ACS MAKULAS DEĢENERĀCIJA

Tīklenes mākulas zonas deģenerācija, kura saistīta ar vecumu,  ir progresējoša, visbiežāk abpusēja deģeneratīva slimība, kas saistīta ar novecošanās procesu.

Tā ir viena no galvenajiem smaga redzes zuduma iemesliem ekonomiski attīstītajās valstīs  pacientiem pēc 55 gadu vecuma.  Amerikas Savienotajās Valstīs ar vecuma mākulas deģenerāciju slimo aptuveni 1,75  miljoni cilvēku vecuma grupā virs 55 gadiem, no kuriem 230 000 ir praktiski neredzīgi. Pētījumos tiek izteiktas prognozes, ka 2020. gadā, vecuma mākulas deģenerācija varētu skart vairāk kā 6 miljonus cilvēku.  Pēdējos gadu desmitos, saslimstība ar šo slimību ir ievērojami palielinājusies, kas, iespējams, saistīts ar diagnostikas kvalitātes uzlabošanos, kā arī ar jaunu tīklenes izmeklēšanas metožu ieviešanu oftalmologu ikdienas darbā.

Šobrīd acs dibena fluorescentā angiogrāfija un optiskā koherentā tomogrāfija ir standartmetodes vecuma mākulas deģenerācijas izmeklēšanā.  Šī slimība skar un pamazām iznīcina mākulu, kas ir  tīklenes centrālā daļa, kura nodrošina  asu centrālo redzi, kas nepieciešams , lai redzētu objektus skaidri. Dažiem pacientiem vecuma mākulas deģenerācija progresē lēni un sākuma stadijā redzes asumu neietekmē, vai ietekmē maznozīmīgi (sausā forma), bet citiem pacientiem, tā progresē ļoti ātri un noved pie smaga centrālās redzes zuduma pat pāris nedēļu vai mēnešu laikā (mitrā forma).

Risks otras acs iesaistīšanās patoloģiskajā procesā viena gada laikā ir 10 %, divu gadu laikā 28 %, trīs gadu laikā- 42%.  Sausā mākulas deģenerācijas forma ir novērojama 70- 90 %  gadījumos. Šī forma  attīstās tad, kad gaismas jutīgās šūnas (vālītes) mākulā lēni aiziet bojā, pakāpeniski samazinot centrālo redzi skartajā acī. Mitrā (neovaskulārā jeb eksudatīvā) forma attīstās apmēram 10- 30 % mākulas deģenerācijas slimnieku, bet tieši šī forma ir galvenais iemesls nopietnam redzes zudumam. Mitrās formas gadījumā konservatīva ārstēšana ir neefektīva. Ķirurģiski visplašāk pielietotā metode ir intravitreālas antiangiogēno līdzekļu injekcijas, kas ir vērstas uz asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) bloķēšanu, tādējādi ierobežojot neovaskularizācijas procesu, kam ir noteicošā loma slimības patoģenēzē

Kā makulas deģenerācija IETEKMĒ REDZI?

MAKULAS DEĢENERĀCIJAJa aci iedomājas kā fotoaparātu, tad tīklene tajā pilda fotofilmiņas lomu. Tas ir ļoti plāns gaismas jutīgs audu slānis, uz kura projicējas vizuālā informācija, kas tālāk tiek nodota smadzenēm.

Pašā tīklenes centrā atrodas makula. Makula ir ļoti specifiska tīklenes daļa, jo tā atbild par centrālo redzi, proti, ar to tiek atpazītas sarežģītas formas, smalki objekti, kā arī tā tiek izmantota lasot.

Ja veidojas makulas deģenerācija, tad pakāpeniski tiek zaudēta spēja redzēt smalkas detaļas gan tuvumā, gan tālumā. Šī saslimšana ietekmē tikai centrālo redzi, ir grūti atpazīt cilvēku sejas vai rokas pulkstenī ieraudzīt precīzu laiku. Perifērā jeb sānu redze parasti paliek neskarta, kā arī nav problēmas orientēties telpā.

Ar vecumu saistīta makulas deģenerācija (VMD) ir galvenais akluma cēlonis pasaulē. Tā kā sabiedrība noveco, šī problēma varētu skart 20% iedzīvotāju. Smagas norises VMD (arī neovaskulāra) saistīta ar progresējošiem redzes traucējumiem. Galvenie riska faktori ir smēķēšana, uztura paradumi, sirds–asinsvadu sistēmas slimības un ģenētiskie marķieri. Šobrīd ārstēšanas iespējas ir anti-VEGF injekcijas acī kombinācijā ar citām metodēm, bet tiek meklētas arvien jaunas un pacientam vieglāk lietojamas un izturamas ārstēšanas metodes.

MAKULAS DEĢENERĀCIJAS TIPI

Eksistē divi makulas deģenerācijas tipi.

MAKULAS DEĢENERĀCIJANo visiem slimības gadījumiem 75-85% ir tā sauktā „agrā” jeb „sausā” makulas deģenerācijas forma, kas attīstās tīklenes pigmentepitēlija šūnu sabrukšanas rezultātā. Tādēļ tīklene makulas apvidū kļūst plānāka un parādās uzsēdumi uz tīklenes, šo produktu vielmaiņas gala produkti – lipofuscīns – ja daudz, tad rodas izgulsnējumi.

„Sausā” forma norit lēnām un bieži vien pacienti to nepamana. Centrālās redzes pasliktināšanās ir samērā neliela.

„Sausā” forma var pāriet „mitrajā” formā.

10-15% slimības gadījumos ir sastopama „vēlā” jeb „mitrā” makulas deģenerācijas forma. Tā ir daudz agresīvāka un nelabvēlīgāka saslimšanas forma, jo noved pie nopietnām centrālās redzes problēmām 90% gadījumu no visām formām.

Par „mitro” to dēvē tādēļ, ka šajā slimības formā makulas apvidū veidojas patoloģiski asinsvadi, kuri plīst un asiņo, bojājot makulu un izraisot tās pacelšanos. Tas var novest pie straujas un nopietnas redzes pasliktināšanās. Notiek eksudācija zem tīklenes, kas organizējas un rodas subretināla neovaskulāra membrāna (klasiska – apaļa forma, regulāras malas / oculta) – pārveidojas atrofiskā perēklī.

Pacienti sūdzas par līniju kropļošanos, tādi kā pleķi acu priekšā, kropļojošās robežas.

Vecuma makulas deģenerācijas klīniskā aina

Makulas deģenerācija ir multifaktoriāla saslimšana, kuru raksturo šādas pazīmes:

  1. Pacienta vecums virs 55 gadu vecuma,
  2. Redzes asuma pazemināšanās,
  3. Krāsu redzes traucējumi,
  4. Grūtības lasīt mikroskatomu un metamorfopsiju dēļ,
  5. Tīklenes centrālās zonas strukturālas izmaiņas asinsvadu apvalka horiokapilārā līmenī,
  6. Bruha membrānas, tīklenes pigmentepitēlija strukturālas izmaiņas, kuras izraisa sekundāras izmaiņas tīklenes mediālajos un iekšējos slāņos.

VMD klīniskā diagnoze parasti pamatojas uz vienu vai vairākiem simptomiem vai to kombinācijām:

  1. Bruha membrānas cietās vai mīkstās druzas,
  2. Pigmentepitēlija atrofija,
  3. Horioidāla neovaskularizācija,
  4. Tīklenes neiroepitēlija vai pigmentepitēlija eksudatīva atslāņošanās,
  5. Asinsizplūdumi tīklenē vai subretinālajā telpā,
  6. Cistoza tīklenes tūska,
  7. Subretināla fibroze.Image result for bruch MEMBRane

Agrīna forma bieži ir asimptomātiska. Pacienti ar sauso formu varētu sūdzēties par pakāpenisku redzes zudumu vienā vai abās acīs. Pacienti sāk ievērot grūtības lasīšanā un autovadīšanā, ievēro skatomas, izjūt nepieciešamību palielināt apgaismojumu vai izmantot palielināmo stiklu uzdevumiem, kas prasa smalku redzes asumu. Mitrā forma var sākties ar akūtu redzes izkropļojumu vai centrālās redzes zudumu, kas ir subretinālas hemorāģijas vai šķidruma uzkrāšanās rezultāts. Mitrās VMD formas simptomi parasti parādās vienā acī, lai gan slimība ir skārusi abas acis.

Viens no agrīnākajiem mitrās formas simptomiem ir, ka taisnas līnijas šķiet viļņotas. Taisnas plaknes (piemēram durvis, logu žalūzijas) liekas izliektas vai viļņainas. Ja progresējošā forma ir attīstījusies vienā acī, tad pastāv 40 % liels risks, ka 5 gadu laikā tā attīstīsies arī otrā acī.

Šāda veida redzes traucējumus var diagnosticēt izmantojot Amslera režģi, ko pielieto, lai konstatētu slimības sausās formas progresiju mitrajā formā. Pacientam Amslera režģī ar vienu aizsegtu aci ir jākoncentrē skatiens uz režģa centrā esošu punktu, kas atrodas 30,5 cm attālumā no acs. Pacients pārbauda katru aci katru dienu, un nekavējoties ziņo ārstam ja ir parādījušies līniju redzes traucējumi.

Image result for amsler grid test

MAKULAS DEĢENERĀCIJA – ĀRSTĒŠANA

Tā ir grūti ārstējama saslimšana.

„Sausajai” formai pašlaik nav ārstēšanas iespēju, taču tā nav agresīva un progresē lēnām, tāpēc pacientiem iesaka regulāri apmeklēt oftalmologu, kā arī veikt paškontroli mājās, izmantojot Amslera režģi, lai laicīgi pamanītu kādas izmaiņas centrālajā redzē.

Savukārt „mitro” formu ir iespējams ārstēt tikai ar intravitreālajām injekcijām (injekcijas acs ābolā). Injekcijas laikā acī ievada medikamentu, kas satur pretaugšanas faktoru, kas kavē jaunu asinsvadu veidošanos.

Lielākajai daļai slimnieku šīs injekcijas ir jāveic vairākas reizes gadā.

Intravitreālas injekcijas mākulas vecuma deģenerācijai, diabētiskās mākulopātijas tūskai, centrālās tīklenes vēnas oklūzijas radītai tūskai.

 

Mākulas vecuma deģenerācijas mitrās tūskas ārstēšana ir intravitreālas injekcijas. Injekcijas un/vai pārbaude katrus 2 mēnešus. Iespējams, ka vajadzīgas 2-3 injekcijas vai vairāk atkarībā no slimības aktivitātes .

Pārējie medikamenti ir mazefektīvi ikdienas praksē – “Lucentis”, “Avastin”.

Mākulas tūsku , kas radusies diabēta dēļ vai tīklenes centrālās vēnas trombozes/oklūzijas dēļ arī ārstē ar diviem augstāk minētajiem vecajiem medikamentiem .

Injekcijas notiek katru mēnesi vai pēc vajadzības.

Redzes asums reti uzlabojas vairāk ka 10-20%. Par uzlabošanos tiek saukta redzes saglabāšana un slimības procesa stabilizēšana OCT ( tīklenes skanera) attēlos . Sākotnēji pirmās injekcijas saistītas ar redzes uzlabošanos pacientam, katrai nākošajai injekcijai ir tikai stabilizējošs raksturs.

Mākulas sausai deģenerācijai nav nepieciešamas injekcijas. Svarīgs ir labs apgaismojums un palielināmā lupa, ko var iegūt pie laba optometrista kā Natālija Lesiņa  “Optometrijas centrā” Ķengaraga ielā 8 . Svarīgi ir lietotot uzturā tumši zaļo lapaugus (spinātus) un izvairīties no smēķēšanas un konservantiem.

Diabēta izraisītai mākulas tūskai ir svarīgi stabilizēt diabētu , HbA1C diabētiķu hemoglobīns būtu zem 7.2%. Ja diabēts nav stabils HbA1C virs 7% ir liela iespēja, ka intravitreālas injekcijas ir pastāvīga ārstēšana uz ilgu laiku.

Tīklenes centrālās vēnas trombozes/ oklūzijas gadījumā injekcija var būt vienu reizi vai vairāk atkarībā no procesa smaguma/ išēmijas pakāpes . AntiVEGF aģenti / medikamenti uzlabo redzi reti, mērķis šo medikamentu injekcijai ir izvairīties no jaunveidoto asinsvadu veidošanās. Tīklenes centrālās vēnas zara trombozes bieži uzlabojas spontāni vai ar antiVEGF injekcijām.

Arī jaunveidotus asinsvadus ārstē veiksmīgi  ar antiVEGF patoloģiskas miopijas gadījumā. Pacienti sūdzas par pazeminātu redzi, taisnu līniju deformācijām .

Pieredzējuši pacienti zin, ka redzes pasliktināšanās un taisnu līniju deformēšanās ir priekšvēstnesis slimības pasliktināšanai.

Recidīva gadījumā injekcija no 0-8 dienām bieži garantē labus rezultātus. Labi rezultāti nozīmē redzes uzlabošanos vai stabilizāciju.

Pagātnē

  Pirmā vecuma makulas deģenerācijas ārstēšanas metode bija lāzerfotokoagulācija. Pētījumos pierādīts, ka pacientiem, kam veikta lāzerfotokoagulācija, ilgtermiņa rezultāti ir labāki nekā tiem, kam šāda procedūra nav bijusi. Lāzerfotokoagulācija saistīta ar tūlītēju centrālās redzes asuma samazināšanos, bet novērošanas perioda beigās (pēc 48 mēnešiem) ar lāzeru ārstētajai acij bija nozīmīgi labāks redzes asuma uzlabojums nekā neārstētajai acij. Ieguvumi statistiski ticami kļuva tikai 6 mēnešus pēc lāzerfotokoagulācijas. Tomēr termālo lāzerfotokoagulāciju principā vairs neizmanto.

  1. gadā apstiprināja jaunu ārstēšanas metodi – fotodinamisko terapiju (FDT) ar verteporfīnu. Klīniskos FDT ieguvumus pierādīja divos lielos daudzcentru nejaušināta iedalījuma klīniskajos pētījumos. Šie pētījumi liecina: šī ārstēšanas metode mazina varbūtību, ka attīstīsies aklums, un uzlabo redzes asumu, salīdzinot ar placebo. Tomēr, izanalizējot izmaksu efektivitāti, secināts, ka šis ir izmaksu neefektīvs ārstēšanas veids.

Tagad

Vecuma makulas deģenerācijas ārstēšanā ir notikusi revolūcija. Pašlaik plaši tiek izmantoti vaskulārā endotēlija augšanas faktora (VEGF) inhibējošus līdzekļi. VEGF stimulē vaskulārā endotēlija šūnu augšanu (proliferāciju) un attistību. Farmakoloģiskie līdzekļi, ko šobrīd izmanto vecuma makulas deģenerācijas ārstēšanā, bloķē VEGF bioloģisko iedarbību neovaskulārajā endotēlijā, novēršot VEGF saistīšanos ar receptoriem pie šūnu virsmas, kas sekmē efektīvu terapiju un uzlabo prognozi.

FOURNIER JEAN CLAUDE
FOURNIER JEAN CLAUDE 2
BOUSSARD YVONNE
BOBET MAURICE
BOBET MAURICE